Considerada incurável e de difícil tratamento, a fibrose pulmonar idiopática (FPI) é classificada como um intenso processo de dano nos pulmões. A doença foi a causa da morte nessa terça-feira, 3, da cantora e compositora Rita de Cássia, aos 50 anos, que alçou sucesso no forró com as músicas Meu Vaqueiro, Meu Peão e Saga de Um Vaqueiro. Segundo sua produtora, ela foi internada às pressas em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um hospital particular de Fortaleza, no Ceará, em decorrência do agravamento da fibrose, descoberta há cerca de um ano, quando interrompeu a carreira para iniciar o tratamento.
Conforme o Ministério da Saúde, a FPI é definida como uma forma crônica específica da pneumonia intersticial fibrosante progressiva de causa desconhecida que produz fibroses nos pulmões. Essas cicatrizes levam ao endurecimento dos tecidos pulmonares, dificultando, assim, a respiração. O termo idiopático, que dá nome a doença, é utilizado quando a enfermidade ainda não tem causa conhecida.
Geralmente, a doença começa a se manifestar em pacientes entre 50 e 60 anos. A média de sobrevida, a partir do diagnóstico, é de dois a três anos. Embora medicações possam ajudar a desacelerar o desenvolvimento da doença, uma vez estabelecida a fibrose pulmonar idiopática, não é possível reverter o dano pulmonar provocado.
O que é fibrose pulmonar idiopática?
A fibrose pulmonar idiopática é considerada um intenso processo de dano pulmonar e reparação do tecido de forma anômala. “Levando à formação de áreas fibróticas e cicatriciais que acabam fazendo com que haja uma retração do pulmão, com isso uma diminuição da entrada e, por conseguinte, saída do ar. Então, a gente tem uma diminuição da capacidade pulmonar. Isso também, no decorrer do tempo, leva a uma diminuição da troca gasosa do pulmão, fazendo com que a membrana de troca fique mais espessa e provoque a falta de ar”, explica José Pereira Rodrigues, médico pneumologista da BP - Beneficência Portuguesa de São Paulo.
Com a progressão da doença, os pacientes apresentam intensa falta de ar e a troca gasosa não pode mais ser feita de forma adequada, a ponto de necessitarem de uma suplementação de oxigênio. Nesses casos, é comum a indicação para transplante pulmonar. “No entanto, é importante lembrar que se trata de um dos transplantes mais complexos que existem, com altíssimos riscos também”, acrescenta o pneumologista.
“Várias doenças, inclusive a própria covid-19, podem levar a áreas fibróticas do pulmão, que são cicatrizes pulmonares de formas anômalas, mas quando falamos de fibrose pulmonar idiopática é outra situação. Essa é a fibrose mais mortal que temos e de mais difícil tratamento”, observa o pneumologista.
Ainda de acordo com o Ministério da Saúde, na maioria das vezes, a evolução da doença é lenta e progressiva, levando à grave insuficiência respiratória. Não há estudos descrevendo o número de pacientes acometidos pela doença no Brasil.
O que causa a doença?
Quando falamos de fibrose pulmonar idiopática, o fumo é a principal causa associada à doença.
“Isso acaba atrasando o diagnóstico, pois muitos dos pacientes tabagistas tendem a relacionar os sintomas da fibrose pulmonar idiopática como algo ligado ao cigarro, bronquite ou enfisema pulmonar, sem mesmo passar por uma avaliação pneumológica ou clínico geral mais atento que peça tomografia e perceba que o paciente está com alguns barulhos diferentes no pulmão”, afirma o pneumologista.
Quais outras pessoas estão propensas a terem a doença?
“Temos ainda trabalhos que falam sobre a poluição ambiental, assim como síndromes genéticas e hereditárias que podem levar à fibrose pulmonar idiopática, mesmo em pessoas que nunca tenham fumado, embora sejam a minoria dos casos”, avalia Rodrigues.
Pacientes que tiveram na família alguém com fibrose pulmonar idiopática também podem desenvolver a doença, em razão da questão hereditária.
Quais os principais sintomas?
Entre os sintomas mais comuns da fibrose pulmonar idiopática está a falta de ar. “O paciente chega, geralmente, ao consultório com uma falta de ar, um cansaço, que vai acontecendo no decorrer de alguns meses. É muito comum, no evoluir da doença, vir uma tosse predominantemente seca.”
Conforme o Ministério da Saúde, também é comum a pessoa apresentar sintoma de fadiga ao realizar pequenos esforços, sensação que costuma piorar com o passar do tempo.
Quais são os riscos?
É uma doença com alto risco de morte. A média de sobrevida, a partir do diagnóstico, é de dois a três anos.
Como é a evolução da doença?
É uma doença extremamente heterogênea. “Tem pessoas que apresentam evolução rapidamente. Mas tem pacientes que levam anos até que venham a falecer em razão da enfermidade”, acrescenta o especialista.
A partir de qual idade a doença costuma se manifestar?
A doença costuma se manifestar em pacientes entre 50 e 60 anos. “Geralmente, o paciente está gripado e realiza uma tomografia e descobrimos que tem algumas alterações de doença pulmonar fibrosante em fase inicial”, afirma Rodrigues.
Como é feito o diagnóstico?
A base principal do diagnóstico está na realização de uma biópsia cirúrgica, que pode ser por vídeo.
“Embora seja um procedimento menos agressivo, também apresenta seus riscos. Exatamente por isso, acaba-se protelando a realização da biopsia. Também é preciso levar em consideração a condição clínica do paciente. Podemos, então, fazer um inventário familiar, perguntar sobre hábitos de vida e saber quanto tempo tem a doença”, explica o pneumologista.
Em casos mais avançados, a tomografia de tórax também pode mostrar determinadas características que levam ao diagnóstico, sem a necessidade de biópsia. “Nesta fase, porém, o paciente já está muito debilitado”, pondera o pneumologista da BP - Beneficência Portuguesa de São Paulo
Quais os cuidados devem ter os pacientes?
Os pacientes com danos pulmonares são mais suscetíveis a infecções. Cada vez que apresentam processo infeccioso, seja viral ou bacteriano, podem apresentar perda de capacidade pulmonar, que é irreversível.
“Desta forma, sempre focamos em terapias para se evitar exacerbações. Investimos também em vacinas e em medicações que mantenham a função pulmonar estável. Também é recomendado que o paciente evite contato com pessoas doentes”, reforça ele.
Como é o tratamento?
São utilizadas drogas antifibróticas de via oral, como nintendanibe e pirfenidona, para tentar diminuir a velocidade de progressão da doença. Embora o pulmão não possa ser regenerado, é possível diminuir o processo de dano no órção que tem o caráter progressivo. Todas elas têm efeitos colaterais, sendo indispensável o acompanhamento médico.
O tratamento contínuo, com medicações caras e de difícil acesso, custa em média R$ 20 mil por mês. “Na maioria das vezes, é preciso judicializar o processo para que o paciente tenha acesso gratuitamente aos remédios, seja pelo Sistema Único de Saúde (SUS) ou pela operadora de plano de saúde”, conclui Rodrigues.
Segundo a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS, o Ministério da Saúde ainda não possui Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para tratamento da FPI. Atualmente, os tratamentos disponíveis na rede pública são realizados com antitussígenos, morfina, corticoterapia e oxigenoterapia visando ao manejo e controle dos sintomas da doença. Há ainda a possibilidade de realização do transplante de pulmão.